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| CIM-10 : | E85.9 | |
L'amylose est un groupe de maladies tissulaires caractérisées par le dépôt de protéines insolubles dans un certain nombre de tissus humains. Ces protéines forment des agrégats moléculaires appelés 'substance amyloïde'. Ces dépôts envahissent progressivement les tissus, et empêchent leur bon fonctionnement, ce qui entraine les différents symptômes et la maladie.
Ces protéines ont des propriétés physico-chimiques spécifiques lorsqu'elles sont déposées dans les tissus, coloration au rouge congo, biréfringence rouge-vert à la lumière polarisée et dépôts sous forme fibrillaire.
La nature des protéines à l'origine des dépôts est variable. Ainsi, un certain nombre de symptômes de la maladie sont communs à toutes les amyloses, et d'autres sont plus spécifiques de l'origine de la protéine.
L'évolution sans traitement est le plus souvent très sévère, avec destruction progressive et quelquefois irréversible des organes atteints.
Sommaire |
La maladie prend des formes très variées et il n'y a pas de tableau clinique typique.
Les organes pouvant être atteints sont le rein (protéinurie, syndrome néphrotique, puis insuffisance rénale), le cœur (cardiomyopathie), le tube digestif (diarrhée), le foie, la peau, le nerf périphérique (neuropathie périphérique), l'œil et en définitive l'ensemble des organes. La majorité des amyloses sont multisystémiques.
La biopsie de tissu avec examen anatomo-pathologique permet de faire le diagnostic rapidement. Elle constate la présence des fibres amyloïdes colorées par le rouge Congo. La biopsie d'une glande salivaire accessoire est généralement celle donnant le plus de résultats positifs avec certitude.
L'étude histologique doit être complétée par une étude en immunofluorescence sur prélèvement frais afin de préciser la nature exacte de la proteine bêta-amyloïde.
La classification des amyloses repose sur la clinique et sur la nature biochimique de la protéine amyloïde impliquée dans la formation des dépôts.
Les formes les plus fréquentes sont :
Outre ces formes systémiques, il existe :
- l'amylose associée à la fièvre familiale méditerranéenne,
- la maladie d’Alzheimer,
- les maladies dues au prion (dont l'encéphalopathie spongiforme bovine).
Le traitement de la cause de la production de la protéine est le meilleur moyen de limiter l'évolution de la maladie amyloïde.
Il n'y a pas de traitement permettant de faire disparaitre les lésions amyloïdes déjà installées.
Le traitement symptomatique par dialyse ou transplantation rénale est utilisé en cas de défaillance irréversible du rein.
L'efficacité des nouveaux traitements anti-inflammatoires (anti-TNF, anti-IL1) est à l'étude.
