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Le Myélome Multiple des Os (plus connu sous le nom de maladie de Kahler) est un cancer hématologique (signifiant qu'il se développe à partir des cellules de l'hématopoïèse, celles-là même qui sont à l'origine des cellules du sang, formées dans la moelle osseuse).
Les cellules touchées sont les plasmocytes (qui sont des lymphocytes B activés), cellules du système immunitaire produisant les anticorps (immunoglobulines) pour combattre les infections et maladies. Le myélome est une maladie caractérisée par le développement dans le squelette de multiples tumeurs ostéolytiques à plasmocytes (plasmocytomes) sécrétant dans 80% des cas une immunoglobuline, soit de type G (2/3 des cas), soit du type A (1/3 des cas).
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Le myélome multiple est souvent détecté de façon fortuite, au cours d'un examen sanguin de routine.
La principale conséquence du myélome est la présence d'une très grande quantité d'immunoglobulines dans le sang. Ces immunoglobulines sont des protéines, qui entraînent :
Le myélome est une maladie grave. Il existe cependant des formes avec une faible masse tumorale, pouvant rester asymptomatiques pendant des années.
Le myélome peut se compliquer :
Le traitement classique du myélome a longtemps reposé sur une chimiothérapie pour les cas de maladie active, combinant le plus souvent (depuis les années 60) du Melphalan et des corticoïdes. Aujourd'hui les nouvelles thérapies, dites thérapies ciblées ont totalement modifié la prise en charge du myélome multiple (bortézomib ou Velcade, la thalidomide, doxorubicine liposomale pegylée ou Caelyx et la lénalidomide ou révlimid). La thalidomide est donnée en première intention en association avec le melphalan et la prednisone. Le lénalidomide est donné en seconde intention en association avec la dexaméthasone pour les formes réfractaires ou en cas de rechute après au moins une ligne thérapeutique ayant comporté des alkylants et lorsque aucune alternative n'existe. Le bortézomib est utilisé pour le traitement du myélome multiple en progression chez des patients ayant reçu au moins un traitement antérieur et qui ont déjà bénéficié ou qui sont inéligibles pour une greffe de moelle osseuse.
On pourra s'abstenir de traitement si le myélome est à un stade très peu avancé.
Il faut aussi lutter contre les douleurs osseuses, l'hypercalcémie, et traiter les complications s'il y a lieu.
Depuis la fin des années 90, on privilégie les techniques dites d'autogreffe de cellules souches, consistant à prélever des cellules souches qu'on « nettoie » des cellules porteuses de la maladie et qu'on congèle, puis à mettre le malade en aplasie (destruction totale des plasmocytes). On réinjecte alors les cellules souches, qui vont régénérer des plasmocytes « sains ».
Le International Staging System peut aider à prédire la durée de survie qui depend de la phase de la maladie , La survie médiane est de 62 mois pour la phase 1 de maladie, de 45 mois pour la phase 2 de maladie, et 29 mois pour la phase 3 de maladie [1] . Les anomalies cytogénétiques de type 6p21 et 11q13 sont associés à un meilleur pronostic. les calculs de durée de survie sont toujours effectués par analyzes rétrospective, et il est probable que de nouveaux développements de traitement permettront d'améliorer les perspectives de ceux qui ont traditionnellement "de faible chance de survie"
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